Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита: диагностика и лечение

Содержание

Фиброзирующий альвеолит

Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита: диагностика и лечение

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности.

Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности.

Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.).

Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Причины

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы.

Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании.

На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.

Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

Классификация

В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

  • Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
  • Альвеолиты экзогенные аллергические.К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
  • Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки.

Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д.

Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель.

Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела.

У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

Диагностика

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом “треска целлофана”) и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов.

При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких.

Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»).

Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.

Компьютерная рентгенологическая диагностика позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» – нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.

Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких.

Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.

На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

Бронхоскопия при фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

  • 1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
  • 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
  • 3 степень – деструкция альвеол;
  • 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
  • 5 степень – образование кистозно-измененных полостей.

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

  • исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
  • характерные нарушения функции внешнего дыхания
  • наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
  • гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

  • возраст пациента старше 50 лет;
  • постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
  • продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
  • крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.

К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов.

Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

Прогноз и профилактика

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует.

Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года.

Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/fibrosing-alveolitis

Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита: диагностика и лечение

Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита: диагностика и лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это воспалительное заболевание легких, для которого характерно поражение соединительной ткани органа – интерстиция.

Это структура, являющаяся остовом (основанием) для альвеол (структурная единица легкого).

В результате патологии развивается пневмосклероз – замещение всей паренхимы соединительной тканью, затем присоединяются тяжелые функциональные сбои в работе дыхательной системы и сердца. Поражение диффузное, охватывает весь орган.

Другие названия болезни – синдром Хаммена-Рича, диффузный интерстициальный пневмофиброз. Патология встречается редко, по статистике ВОЗ, на каждые 100 тыс. человек не более 7-10 случаев.

Причины и механизм развития патологии

Причины заболевания до конца не установлены и не изучены. Существует основное предположение фиброзирующий альвеолит – это аутоиммунное заболевание легких, связанное со сбоями иммунной системы, когда она начинает воспринимать собственные ткани и клетки как чужеродное тело. В результате включаются механизмы, направленные на уничтожение этих структур.

Также предполагают, сто природа болезни заключается в одновременном воздействии нескольких факторов – полиэтиологичность:

  • инфекционные агенты – вирусы, бактерии;
  • аллергены;
  • отравляющие вещества – токсины, яды, химические соединения.

Также не отрицают фактор наследственной предрасположенности.

Под действием постоянных, продолжительных воспалительных процессов соединительная ткань легких поражается. В ней постепенно накапливаются и разрастаются волокна, замещающие нормальную структуру – фиброз.

Это процесс оказывает механическое давление на альвеолы, они теряют свою функцию газообмена, развивается гипоксия. Фиброз поражает альвеолы, их стенки, перегородки.

Нарушается диффузная функция мембран, затрудняется газообмен.

На фоне нехватки кислорода рефлекторно сдавливаются сосуды легкого. Это провоцирует повышение давления в легочной артерии и у пациента развивается «легочное сердце» – увеличение правой половины сердца (желудочка и предсердия).

Процесс перерождения легкого у каждого больного протекает с разной степенью интенсивности. На него влияют такие факторы:

  • возраст и пол больного;
  • стадия заболевания;
  • выраженность внутреннего отека легкого;
  • наличие в альвеолах серозно-фиброзной жидкости (экссудата);
  • накопление в межальвеолярном пространстве лимфы, лейкоцитов, плазмы.

При ИФА легких больше всего поражается эндотелий – оболочка, выстилающая альвеолы изнутри, более 95%. Со временем альвеолы полностью замещаются соединительной тканью.

Клиническая картина заболевания

Фиброзирующий альвеолит это тяжелая для пациента болезнь. Как правило, она является вторичной, и развивается на фоне хронических патологий или профзаболеваний. Чаще болеют мужчины старше 50 лет.

Патология развивается незаметно, ее первые признаки напоминают ОРВИ, грипп, а также незначительная усталость. Основные жалобы, с которыми пациенты приходят к врачу – непродуктивный, сухой кашель и одышка. Кашель сухой, не приносящий облегчения, более выраженный утром и в первой половине дня. При попытке глубоко дышать кашлевой приступ усиливается.

Характер одышки зависит от стадии болезни. Вначале она несущественная, не нарушает общее состояние человека и привычный ритм жизни. Со временем этот симптом становится более заметным.

Пациент задыхается при малейших физических нагрузках – спокойная ходьба, подъем по нескольким ступенькам. В тяжелых случаях люди не могут себя обслуживать самостоятельно, им тяжело двигаться.

Доходит до того, что становится трудно говорить и произносить фразы и слова. Одышка развивается по нарастающей и неизбежно приводит к инвалидности.

Так как эти признаки развиваются медленно, и пациенты постепенно адаптируются в таких условиях. Они ограничивают свою физическую активность и ведут пассивный образ жизни.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит протекает без подъемов температуры тела. Также не бывает при кашле мокроты с кровью. В целом слизь из бронхов и легких отходит трудно, но бывают случаи (20%), когда кашель становится продуктивным, влажным. При тяжелом течении болезни наблюдается слизь с небольшим количеством гноя.

С развитием ИФА появляются симптомы дыхательной недостаточности:

  • дыхание частое, поверхностное, при котором участвует вспомогательная мускулатура (тахипноэ);
  • тахикардия – учащенное сердцебиение;
  • цианоз – синий оттенок кожных покровов;
  • снижение артериального давления;
  • набухание вен шеи;
  • в тяжелых случаях кислородное голодание приводит к потере сознания.

Пациенты жалуются на боли в груди. Чаще они локализуются со стороны спины, под лопатками. Их характер течения постоянный, ноющий.

Фиброзный идиопатический альвеолит обессиливает организм. Пациенты испытывают хроническую усталость, сильную мышечную слабость. На поздних стадиях болезни нередко развивается кахексия – выраженное истощение организма с резким снижение массы тела. У некоторых больных фиксируются боли в суставах и скелетных мышцах.

Гипертензия малого круга кровообращения способствует развитию легочного сердца. Признаки увеличения правой половины сердца:

  • пульсация вверху живота;
  • набухание вен во время вдоха;
  • снижение температуры тела;
  • периферические отеки.

В термальной стадии у пациентов увеличивается печень, отеки становятся более выраженными, происходят сбои в работе почек, суточный диурез уменьшается.

ИФА на последних стадиях сопровождается нарушение психики и неврологическими расстройствами:

  • головокружения и головные боли;
  • нарушение качества сна, бессонница;
  • сонливость в дневное время;
  • апатия к окружающему миру и людям;
  • шум в голове, потеря остроты зрения, невнимательность.

Диагностика ИФА

Идиопатический фиброзирующий альвеолит диагностируют на основе сбора данных о пациенте, лабораторных и инструментальных методах обследования.

При составлении анамнеза у больного выясняют характер симптомов, их длительность, время появления первых беспокоящих признаков. При осмотре оценивают кожные покровы, вид и размеры грудной клетки.

При аускультации (прослушивание дыхания в легких с помощью стетофонендоскопа) главной отличительной особенностью являются звуки крепитации (шаги по снегу) в конце выдоха.

Сравнительно с другими заболеваниями дыхательной системы звуки не такие громкие, более высокие по частоте и нежные. Хрипы фиксируются при прослушивании со стороны спины. В начале развития болезни крепитация появляется с периодичностью и не всегда слышна.

Если у пациента есть сопутствующие воспаления – бронхит, пневмония, то хрипы сухие, которые увеличиваются при форсированном дыхании.

При перкуссии (простукивание границ органа) – перкуторный тон укорочен в области поражения органа.

Лабораторные исследования

При клиническом исследовании крови особых изменений не наблюдается. Лейкоцитарная формула со сдвигом вправо. СОЭ незначительно увеличено. Гематокрит (соотношение эритроцитов и плазмы) без отхождений от нормы.

В крови повышенное содержание таких элементов:

  • иммуноглобулины;
  • фибрин;
  • сиаловые кислоты.

Инструментальные методы обследования

Рентген легких. Легочной рисунок деформирован из-за разросшейся соединительной ткани, на снимке видна четкая структура в виде сетки. Основной признак – матовое легкое – равномерное затемнение органа.

Для более точной диагностики больным проводят бронхиальвеолярный лаваж – путем бронхоскопии промывают бронхи с целью дальнейшего лабораторного исследования промывной жидкости.

Компьютерная томография легких (КТ) – определяет послойно структурные изменения тканей и альвеол. Безошибочно позволяет выявить болезнь на ранних этапах.

Для определения степени дыхательной недостаточности и нарушения функциональности легких проводят спирометрию – метод, позволяющий анализировать внешнее дыхание. Во время диагностики определяют следующие параметры:

  • скорость и объем;
  • максимальная вентиляция;
  • форсированное дыхание;
  • жизненная емкость легких;
  • скорость воздушного потока на выдохе.

Цитологическое обследование

Биопсия (взятие фрагмента тканей) – один из более точных методов, на основе которого выносится окончательный диагноз. Для этого применяют малоинвазивный бронхоскопический метод – трансбронхиальная биопсия легких. Для установления точной локализации наиболее пораженных участков органа предварительно делают рентген.

Результаты анализа гистологии в зависимости от морфологических изменений:

  • 1-я степень – наличие инфильтрата, утолщение перегородок между альвеолами;
  • 2-я степень – экссудат в межальвеолярном пространстве;
  • 3-я степень – деструктивные изменения альвеол;
  • 4-я степень – абсолютный фиброз паренхимы;
  • 5-я степень – наличие кист и полостей.

Лечение ИФА

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита только терапевтическое. Хирургические методы не являются решением проблемы. Терапия направлена на остановку деструкционных процессов и на устранение сопровождающих симптомов заболевания:

  • На начальной стадии с целью снятия воспаления и предупреждения появления экссудата в легких пациентам назначают гормональные препараты (кортикостероиды) – Кортизон, Проеднизолон. Эти средства также блокируют разрастание фиброза и выработку антител, которые интенсивно вырабатываются как ответная реакция организма.
  • При выраженном фиброзе назначают иммунносупрессоры (угнетают иммунитет) – Гамма-глутамил-триптофан, Имуран, Майсепт, Раптива, Програф, Азатиоприн.
  • Для уменьшение отеков и выведения экссудата пациентам назначают диуретические (мочегонные) средства. Широко в пульмонологической практике используют Верошпирон. Он оказывает противоотечное и антифиброзирующее действие. Курс лечение диуретиками составляет от нескольких месяцев до года.
  • Для поддержания работы сердечной мышцы прописывают препараты, содержащие калий – Панангин, Аспаркам.
  • Так как при фиброзном альвеолите организм человека сильно истощен, ему показана витаминотерапия. Назначают следующие препараты – витамины группы В и Е.

Лечение заболевания народными средствами допустимо только на начальных стадиях. Когда у больного тяжелая степень отеков, сердечная и дыхательная недостаточность, применение трав в домашних условиях противопоказано.

Для снятия воспалительных процессов в легких при альвеолите назначают готовый аптечный сбор, который включает такие лекарственные травы – мать-и-мачеха, солодка, алтей, крапива, подорожник, черная бузина, анис, сосновые почки.

С целью профилактики инфекций показаны настои из брусники, ромашки. Для улучшения работы сердца принимают отвары из пустырника и боярышника.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит имеет неблагоприятный прогноз. В среднем продолжительность жизни после установленного диагноза составляет 5-7 лет. В тяжелых случаях человек умирает через 1-2 месяца.

Источник

Источник: http://neosensys.com/lor/razvitie-idiopaticheskogo-fibroziruyuschego-alveolita-diagnostika-i-lechenie/

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита: диагностика и лечение

Тяжелое неизлечимое легочное заболевание – идиопатический фиброзирующий альвеолит – проявляется дыхательной и сердечной недостаточностью.
Распространенность заболевания по разным данным колеблется от 7 до 65 случаев на 100 тысяч населения.

Попробуем ответить на вопрос – что это такое? Идиопатический фиброзирующий альвеолит (в англоязычной литературе – идиопатический легочный фиброз) – особая форма хронической, постоянно прогрессирующей интерстициальной пневмонии (воспаления), которая приводит к замещению легочной ткани соединительной. В результате легкие перестают полноценно участвовать в газообмене.

Причина болезни неизвестна. Она в основном наблюдается у пожилых людей, нередко напоминая обычную затяжную интерстициальную пневмонию.

Фиброзирующий альвеолит объединяет собой группу прогрессирующих болезней легких, общими чертами для которых являются:

  • воспаление с последующим склерозом перегородок между альвеолами;
  • формирование распространенного легочного фиброза с нарушением дыхательной функции;
  • развитие в итоге болезни дыхательной недостаточности.

Слово «идиопатический» в названии болезни означает, что природа идиопатического фиброзирующего альвеолита неизвестна. Это заболевание упоминается в литературе под следующими названиями:

  • болезнь Хаммена-Рича (острые формы);
  • идиопатический легочный фиброз;
  • криптогенный фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: причины и механизм развития

Этиология идиопатического фиброзирующего альвеолита неизвестна. Предполагается роль вирусных и иммунных факторов в его развитии.

Основные патологические процессы развиваются в легочной ткани на уровне аэрогематического барьера, разделяющего воздух альвеол и кровь в капиллярах.

Именно там по непонятной причине накапливаются иммунокомпетентные клетки, которые выделяют химические вещества – медиаторы повреждения. На поздних стадиях идиопатического фиброзирующего альвеолита активируются клетки, выделяющие факторы роста соединительной ткани.

В ткани между альвеолой и капилляром разрастается соединительная ткань, кислород все хуже проникает из воздуха в кровь. Развивается пневмофиброз. В итоге болезни в результате гипоксии появляются изменения и эпителия, выстилающего альвеолы. Поэтому у каждого десятого больного с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом развивается рак легкого.

Клиническая картина

Пальцы и ногти характерной формы

Фиброзирующий альвеолит чаще встречается у людей старше 50 лет, у мужчин почти в два раза чаще, чем у женщин.
Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита неспецифичны.

  Они могут наблюдаться при разнообразных болезнях легких и сердца. В течение полугода и более начинается одышка, вначале при физической нагрузке или появляется сухой кашель.

Примерно в 5% случаев болезнь протекает бессимптомно.

Больные жалуются на одышку, слабость, сухой кашель, боли в груди. Пациенты быстро утомляются, их беспокоит бессонница, беспричинное снижение веса. Одышка иногда достигает такой силы, что больные с трудом выговаривают отдельные слова, не способны к самообслуживанию.

Развивается заболевание постепенно, но быстро. Иногда начало связывают с вирусной инфекцией.
На поздней стадии фиброзирующего альвеолита отмечается синюшность кожи, изменения пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».

Появление кровохарканья должно насторожить врача в отношении развития рака легкого.

Отмечаются и неспецифические симптомы: потеря веса, незначительное, но постоянное повышение температуры, быстрая утомляемость, боли в мышцах и суставах.При грамотной аускультации идиопатический фиброзирующий альвеолит можно заподозрить еще на ранней стадии. В это время уже определяется нежная крепитация в нижних отделах – своеобразный дыхательный шум, напоминающий треск целлофана.

Хотя идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к интерстициальным легочным болезням, он имеет особенности:

  • тяжелое течение с быстрым прогрессированием и нарастанием дыхательной недостаточности;
  • быстрое формирование конечной стадии с кистозно-буллезной трансформацией легочной ткани и формированием «сотового легкого», ткань которого состоит преимущественно из воздушных пузырей и полостей;
  • развитие сердечной недостаточности вследствие легочной гипертензии и неспособности сердца эффективно прокачивать кровь через пораженные легкие.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей практически не встречается.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: диагностика

В первую очередь необходимо получить нужную информацию, включая историю приема лекарств, употребление наркотиков, социальный статус, профессиональную, рекреационную и экологическую историю возможного вредного воздействия на легкие, оценить вероятность вируса иммунодефицита человека, провести полный анализ других систем организма, чтобы исключить другие причины интерстициальной болезни легких.

При физическом обследовании у пациентов выявляются:

  • хорошо выраженная крепитация (“треск скотча или снега”) у большинства больных;
  • изменения пальцев на кистях у 25 – 50% больных;
  • признаки легочной гипертензии в покое, усиление 2-го тона сердца, систолический шум митральной регургитации;
  • отеки стоп.

Лабораторные анализы не изменяются, но многие из них полезны для дифференциальной диагностики:

  • антинуклеарные антитела или ревматоидный фактор (могут быть незначительно повышены);
  • незначительное увеличение концентрации С-реактивного белка и СОЭ;
  • в редких случаях – полицитемия, то есть увеличение общего количества клеток в общем анализе крови;
  • при анализе газового состава артериальной крови определяется хроническая гипоксемия.

Основные способы инструментальной диагностики заболевания:

При рентгенологическом исследовании на ранних стадиях болезни в нижних отделах легких выявляют мелкие очаги. По мере прогрессирования они увеличиваются, образуются множественные полости с тонкими стенками и без воспалительной инфильтрации вокруг («сотовое легкое»).Иногда жалобы больного выражены сильнее, чем рентгенологическая картина, особенно в начале болезни.

Исследование функции внешнего дыхания выявляет снижение емкостей и объемов легких, что говорит об их сниженной растяжимости (рестриктивные нарушения). В крови увеличивается количество углекислого газа. Если в процесс вовлекаются и мелкие бронхи, могут присоединяться и обструктивные расстройства, связанные с нарушением проходимости дыхательных путей.

Исследование промывных вод, полученных при бронхоскопии, дает отсутствие лимфоцитоза (важный дифференциально-диагностический признак) с одновременным нарастанием количества нейтрофилов и/или эозинофилов.
При компьютерной томографии можно обнаружить два признака, крайне характерных для фиброзирующего альвеолита:

  • симптом «матового стекла», то есть полупрозрачная тень, отражающая обратимую иммуновоспалительную реакцию в легких;
  • «сотовое легкое», говорящее о развитии кистозных полостей с плотными тонкими фиброзными стенками.

«Золотой стандарт», уточняющий диагноз – биопсия с гистологическим исследованием. Чаще всего используется видеоассистированная торакоскопическая биопсия, то есть с помощью тонкой трубки – эндоскопа. Иногда используется и открытая биопсия, например, во время операции на легком.

Лечение

Основа успешного лечения – подавление иммунного ответа организма. Этого можно достичь с помощью следующих групп препаратов, которые широко применяются при идиопатическом фиброзирующем альвеолите:

  • преднизолон, в том числе пульс-терапия высокими дозами;
  • иммунодепрессанты (циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин);
  • средства с антифиброгенным эффектом, препятствующие разрастанию соединительной ткани (колхицин, хлорохин).

В последние годы все больше говорится о роли простагландинов в лечении альвеолита. Эти средства:

  • угнетают размножение клеток соединительной ткани – фибробластов;
  • стимулируют их апоптоз (запрограммированную гибель);
  • замедляют неправильное формирование легочных сосудов;
  • снижают давление в легочной артерии и предотвращают развитие сердечной недостаточности.

Постоянная кислородная терапия

Еще одним способом помочь больному являются сеансы плазмафереза – удаление части плазмы с замещением ее специальными растворами.
При развитии осложнений используется кислородная терапия, антибиотики, противогрибковые средства.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита при развитии дыхательной недостаточности невозможно без применения временной или постоянной кислородотерапии в домашних условиях.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит является показанием для трансплантации легких.

Прогноз

После начала болезни пациенты живут в среднем 5 – 6 лет. Особенно неблагоприятен вариант, когда врачи диагностируют обычную интерстициальную пневмонию. При этом выживаемость не превышает трех лет. При некоторых других формах болезнь длится до 10 лет.

Десквамативная пневмония – разновидность фиброзирующего альвеолита – может постепенно рассосаться, легочная функция возвращается к норме.

Обычно причиной гибели больных является формирование легочного сердца и прогрессирующая правожелудочковая и дыхательная недостаточность.

Источник: http://ask-doctors.ru/idiopaticheskij-fibroziruyushhij-alveolit/

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — симптомы и лечение

Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита: диагностика и лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или медленное удушье

Это заболевание принадлежит к так называемым интерстициальным патологическим процессам, протекающим в легочной ткани. Для дальнейшего понятного изложения материала просто и наглядно расскажем, что такое интерстиций, и «с чем его едят».

Интерстициальная ткань, или «рабочий сцены»

Известно, что человек дышит легкими. Они нужны для того, чтобы осуществлять собственно клеточное, то есть тканевое дыхание.

Для процессов жизнедеятельности нам нужен кислород, который кровь, как транспортная ткань, и доставляет повсюду.

После отдачи молекулы кислорода, белок-переносчик в комплексе с железом (гемоглобин), получает «обратный товар» — углекислый газ, который в легких обменивается на кислород.

Поскольку всем клеткам организма постоянно требуется кислород, то наши лёгкие работают, «не покладая рук», и днем и ночью. Газообмен происходит в альвеолах, или структурно – функциональных единицах легочной ткани. Если говорить приблизительно, то наши легкие напоминают большие губки из огромного количества розовых тонкостенных пузырьков.

  • Именно в стенках этих пузырьков с одной стороны проходит ток вдыхаемого воздуха, а с другой стороны полупроницаемой мембраны протекает кровь, которая насыщается кислородом и отдает углекислоту в выдыхаемый воздух.

Площадь альвеол очень велика: если расправить лёгкие человека в одну большую поверхность, то она примерно будет равняться площади баскетбольной площадки.

Но ведь любая функционирующая ткань должна быть структурно организована, то есть иметь скелет.

Представьте, что в огромном церковном органе есть сотни и тысячи труб, клапанов, меха для подачи воздуха, мануалы, регистры, сложная система тяг, вентилей и рычагов — но нет опорных лесов, на которых укреплена вся конструкция. В таком случае, это уже не король музыкальных инструментов, а просто склад запчастей.

Поэтому везде, будь то легкое, печень, или селезенка – есть функционирующая ткань, или паренхима, и ее опорный каркас – строма. Иногда опорную ткань называют интерстициальной, или межуточной, потому, что она находится между функционирующими клетками, поддерживая их в пространстве.

  • Именно в интерстициальной ткани проходят сосуды, вегетативные нервы (где надо), организованы лимфатические капилляры. Одним словом, интерстиций – это то внутреннее «хозяйство» любого органа, которое можно «не показывать гостям».

Раньше считалось, что соединительная опорная ткань не принимает никакого активного участия в работе органа, и ее функция везде одинакова. Но затем выяснилось, что в интерстиции происходят сложные процессы, опорная ткань может принимать участие в иммунных процессах, реагировать на заболевания в самом органе.

Наконец, интерстиций может разрастаться, утолщаться, причём в ущерб рабочей ткани. Этот процесс именуется склерозом, или фиброзом. Иногда этот процесс именуется циррозом, от латинского слова cirrus – сеть, поскольку строма имеет часто сетчатое, дольковое строение. Так возникают диагнозы цирроза печени и легкого.

Теперь мы вплотную подошли к объяснению темы нашей статьи. Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит легких?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — что это такое?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это заболевание легких воспалительной природы. Окончание «-ит», как обычно, красноречиво свидетельствует об этом. Воспаление поражает терминальные, глубокие отделы легких – сами альвеолы, в которых и происходит газообмен.

Следствием этого воспаления является разрастание соединительной ткани с развитием фиброза, что уменьшает дыхательные возможности лёгких, поскольку в том месте, где происходил процесс дыхания, возникают, грубо говоря, рубцы. А термин «идиопатический» свидетельствует о том, что врачи пока не знают, по какой причине это происходит.

Собственно, все беспокойство пульмонологов происходит оттого, что при этом заболевании прогрессирует рестриктивная дыхательная недостаточность, чего не бывает, например, при воспалении бронхов (бронхите).

При бронхите удушье и нехватка воздуха происходит вследствие обструкции – сужения просвета дыхательных путей.

Они могут быть спазмированы, забиты мокротой, но если восстановить их просвет, то воздух будет беспрепятственно доходить до альвеолярной ткани, и функция дыхания полностью восстановится.

При фиброзирующем альвеолите воспалительный процесс губит альвеолы, и даже при самой хорошей вентиляции прогрессирует дыхательная недостаточность, которую уже нельзя исправить. Эта патология носит название «болезнь Хаммена – Рича», «синдром Скеддинга».

Это заболевание достоверно известно с 1935 года, когда Рич и Хаммен описали четыре случая неизвестного и незаразного заболевания.

Все больные быстро погибли через полгода от начала наблюдения, от прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Но, пожалуй, «первый звонок» раздался еще раньше: немецкий врач Риндфлейш (что переводится как «говядина»), еще в 1897 году описал нечто подобное, и даже предложил название – кистозный цирроз легких.

Встречаемость ИФА (идиопатического фиброзирующего альвеолита легких) составляет, в среднем, от 3 до 20 случаев на 100 тысяч населения. Всего в группу интерстициальных заболеваний легких, кроме него, входи больше 100 различных заболеваний.

Причины и развитие, или этиология и патогенез

Как было сказано выше, ничего конкретного пока не обнаружено. Поэтому закономерно проверяются различные гипотезы. Прорабатывается наследственная теория, участие различных вирусов в развитии этого заболевания. Проводились исследования по развитию этой болезни на фоне профессиональной патологии (пневмокониозы, асбестозы).

Изучалось иммунное реагирование интерстиция: считалось, что это особая, гиперергическая реакция. Но пока ничего конкретного выяснить не удалось. Генетическим и наследственным это заболевание не является.

Точно такой же крах потерпели все попытки создать стройную картину патогенеза, или развития болезни. Не секрет, что это могло бы помочь «найти ключик» и к ее причине.

Но пока, так же, как и сорок лет назад, ни одна из существующих гипотез не способна полностью, или хотя бы, уверенно объяснить, почему фиброз неуклонно прогрессирует, а развитие коллагена (то есть соединительной ткани) не останавливается, неизбежно приводя к гибели больных, правда, на поздних этапах заболевания.

Достоверно известно, что в образовании коллагена и процессе постоянного замещения альвеолярной ткани принимают участие иммунокомпетентные клетки: это альвеолярные макрофаги, различные виды нейтрофилов, эозинофилы, Т – лимфоциты, тучные клетки.

Да что говорить, неоднородность данных существует в отношении ИФА практически во всем. Так, отечественные монографии и справочники (Путов, 1988) приводят данные, что женщины страдают вдвое чаще мужчин. Однако, зарубежные данные (Johnston и соавт., 1997), говорят об обратном: соотношение мужчин и женщин при этом заболевании, наоборот, в пользу мужчин: до 1,7:1.

О формах ИФА

Чтобы вы наглядно поняли всю тяжесть и неумолимость течения идиопатического фиброзирующего альвеолита — можно просто назвать варианты его течения. Существуют следующие формы ИФА:

  • Острая форма (10%). Смертельный исход возникает от 6 месяцев до 2 лет (то есть сравним с самыми злокачественными новообразованиями), причем от появления первых симптомов;
  • Хроническая форма (около 70%). Пациенты живут 5-6 лет, а затем погибают. Конечно, «хронической» эта форма может быть названа условно;
  • Рецидивирующий вариант (17%). Характеризуется чередованием обострений – ремиссий, которые только ухудшают течение и «изматывают» организм.

Времени жизни они не прибавляют: средний срок, отпущенный пациенту – три, максимум четыре года.

Однако, при правильно начатом лечении и ранней диагностике, можно продлить срок жизни до 20 лет. В том случае, если дебют заболевания возник в возрасте 60 лет, то это очень неплохой результат.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Как и в случае саркоидоза легких, симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита — это набор неспецифических жалоб и признаков, которые могут возникать при очень большом количестве болезней, и причём не только бронхолегочной системы.

Чаще всего, дебют болезни возникает в возрасте от 38 до 70 лет, и все – таки современные исследователи больше склоняются к тому, что чаще заболевание развивается у мужчин, чем у женщин, но преимущество не слишком большое.

  • Главные жалобы – это малопродуктивный или совсем непродуктивный (то есть без отхождения мокроты) кашель, и нарастающая одышка.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит начинается незаметно, но через несколько лет одышка достигает очень сильной степени, которая приводит к инвалидизации пациента, и мучительной смерти от удушья.

Характерным «стратегическим» симптомом является неуклонное снижение активности пациентов, и переход к пассивному образу жизни.

Так, пациент перестает заниматься спортом, потом начинает пользоваться лифтом, затем не выходит из дома и т.д., и все вследствие нехватки воздуха, которая затем начинается при малейшей физической нагрузке.

К прогрессированию удушья присоединяется и нарушения кровообращения в легких.

Возникают признаки «легочного сердца» (cor pulmonale): серый диффузный цианоз, распространенный по телу, набухание шейных вен (затруднение оттока крови от легких), сердечная недостаточность, отёки.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит может протекать также с поражением суставов, возникновением мышечных болей. У пациентов снижается масса тела, появляется общая слабость.

Как правило, первые мысли о том, что «что-то не в порядке с легкими» возникают не тогда, когда возникает кашель (тем более что мучительным он никогда не является), а при возникновении симптомов одышки, которые вскоре становятся постоянными спутниками.

Именно это дает повод к проведению спирографии и обследованию пациента.

Во время выслушивания – аускультации характерной является крепитация, которая напоминает «треск целлофана»

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Поскольку в патогенезе ИФА принимают участие различные иммунные клетки, то и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита легких проводится препаратами, влияющими на иммунитет. К ним относятся:

  • Глюкокортикостероидные гормоны: преднизолон, с постепенным снижением дозировки.
  • Цитостатики и иммунодепрессанты. Это азатиоприн («Имуран»), циклофосфамид, пеницилламин («Купренил»). Пеницилламин снижает синтез коллагена, влияя на обмен меди. Медь нужна для «сшивания» молекул коллагена, что делает их нерастворимыми.

Эффективность от лечения этими препаратами становится заметна не ранее, чем через 6 месяцев после начала применения.

  • Колхицин. Считается противоподагрическим препаратом, но его действие основано на снижении миграции нейтрофилов, которые принимают активное участие в синтезе соединительной ткани.

Чем раньше начато лечение, тем более высок шанс на пятилетнюю выживаемость. Таковы скромные успехи в лечении этого заболевания.

При активном воспалительном процессе нужно очищать кровь от иммунных комплексов. Это проводят с помощью сеансов плазмафереза.

Прогноз лечения ИФА

Это заболевание является одним из наиболее неблагоприятных из всех хронически протекающих поражений бронхолёгочной системы.

С момента постановки клинического диагноза она составляет 3-5 лет. По данным известного исследования BTS, за 5 лет погибло 50% всех пациентов с этим диагнозом. Конечно, 5-летняя выживаемость несколько выше при ранней постановке диагноза, это очевидно. Чаще всего, причиной смерти является дыхательная (38%) и сердечная (14%) недостаточность.

Осложняет ситуацию тот факт, что на фоне идиопатического фиброзирующего альвеолита хорошо развивается любой вид рака легкого. Часто появляется гигантоклточный и бронхоальвеолярный рак, плоскоклеточный рак, аденокарцинома. Можно сказать, что наличие альвеолита является «фактором риска» для развития рака легкого.

Возникает единственная в своем роде, и, пожалуй, парадоксальная ситуация: при совместном существовании рак легких на фоне альвеолита он может быть излечен, а сам ИФА, как фоновое заболевание, пока считается неизлечимым.

Однако, не стоит отчаиваться. На смену классическим способам лечения приходят клеточные технологии. Применение стволовых клеток может помочь остановить фиброз, и не исключено, что на месте «сотового легкого» просто появится здоровая ткань. Также нужно помнить о такой методике, как пересадка легких.

И, наконец, недалеко то время, когда пациент может пользоваться внешним искусственным легким. Ведь уже существует искусственное сердце, искусственная поджелудочная железа, почему бы и не создать искусственное легкое?

Источник: https://zdrav-lab.com/idiopaticheskij-fibroziruyushhij-alveolit/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.